Первичный билиарный цирроз печени

Опасным хроническим недугом, прогрессирующим достаточно быстро, является билиарный цирроз печени. Что это такое?

Патология, которая характеризуется заменой здоровых клеток печени фиброзными волокнами (рубцами).

В данной статье о таком недуге, как первичный билиарный цирроз печени, продолжительность жизни при котором сокращается. Также мы рассмотрим симптомы и лечение данной патологии.

Общие сведенья о недуге

Болезнь провоцируется нарушением оттока желчи. Происходит это из-за такого явления, как холестаз.

Этимология заболевания – аутоиммунная. Оно классифицируется на первичное и вторичное.

Основная группа риска – женщины от 40 лет. Патология характеризуется проявлением таких симптомов, как повышенная утомляемость, слабость, апатия и сонливость.

Можно сказать о том, что пациент, которому диагностировали данною патологию, практически полностью теряет работоспособность.

Чтобы избавиться от неприятных признаков этой болезни, пациенту назначают иммуностимулирующую, антифибротическую и противовоспалительную терапию.

Также обязательным условием лечения билиарного цирроза является регулярный приём желчных кислот.

Причины появления

К потере человеком дееспособности приводят немало заболеваний, включая первичный билиарный цирроз печени, продолжительность жизни при котором значительно сокращается.

Чтобы избавиться от него, необходимо установить истинную причину поражения печени. Среди факторов-провокаторов врачи выделяют:

• Вирусное поражение организма, поражающее иммунную функцию. Некоторые вирусы оказывают на тканевую поверхность печени разрушающее действие.
• Ксенобиотики. Это специфические вещества, проникающие в организм человека через кожный покров. Они обитают во внешней среде. Содержатся ксенобиотики в приправах, декоративной косметике. Попадая в печень, эти вещества меняют структуру протеинов.
• Бактериальное инфицирование. Биллиарный цирроз печени, симптомы болезни, могут проявляться после поражения организма кишечной палочкой или хламидиями. Нередко после попадания в печень болезнетворных микроорганизмов, у человека возникала мочевая инфекция.
• Генетическая предрасположенность.
• Гормональный дисбаланс, приводящий к нарушению оттока желчи.

Также эту болезнь нередко провоцирует развитие других недугов, например, сахарного диабета, целиакии или васкулита.

Эти болезни – логическое следствие аутоиммунного нарушения в организме. Боллиорный печёночный цирроз может поразить не только женщину, но и мужчину. Важно знать, как с ним бороться.

В любом случае, в группе риска находятся люди со слабой иммунной защитой организма. Вероятность болезни увеличивается у тех, на кого влияют сразу несколько факторов-провокаторов, например, вирусное печёночное поражение и наследственная предрасположенность.

Такой медицинский «букет» — это серьёзный повод заразиться циррозом.

Патогенез проблемы

Фундаментальное патогеническое звено при этой патологии – аутоиммунные реакции. Медики называют её специфическим «маркером» этой болезни.

Болезнь поражает, преимущественно, междольковую печеночную перегородку. Эта клиническая картина приводит к тому, что желчь застаивается в протоках и в недостаточном количестве поступает в желудок.

Происходит поступательное разрушение тканевой поверхности органа. Концентрация лейкоцитов при этой болезни повышается.

Это провоцирует застойные явления в организме и поступательный некроз печёночной ткани.

Стоит отметить, что первичная форма билиарного цирроза печени развивается достаточно быстро. Поэтому важно своевременно начать лечение патологии, иначе возникновения осложнений избежать не удастся.

Что касается продолжительности жизни человека, страдающего этим недугом, то она зависит от стадии протекания болезни.

Чем раньше её диагностируют, тем больше шансов на успешное лечение. К сожалению, на позднем этапе диагностики, полностью купировать симптоматику цирроза нельзя.

Интересно! В медицине известны случаи, когда человек, страдающий БЦП, жил 20 и боле лет. Многие из таких людей даже не подозревали о наличии у себя этой патологии.

После того, как клинические симптомы билиарного цирроза стали проявляться явно, человек может прожить не более 8 лет. Более 50 % пациентов не проживают с циррозом такой срок.

Заочно прогнозировать продолжительность жизни человека, страдающего БЦП, невозможно. Она зависит от многих факторов, главным из которых является стадия диагностированной патологии.

Симптоматика

Прежде, чем приступить к лечебным мерам, врач должен диагностировать форму недуга. Она может быть первичной либо вторичной.

В зависимости от формы, больной может сталкиваться с конкретными признаками патологии. Рассмотрим их в отдельности.

Первичная форма

• Сильный кожный зуд. Симптом проявляется, преимущественно, в ночное время. Его нередко провоцируют такие раздражающие факторы, как горячая вода или шерстяные изделия. Такой признак цирроза может давать о себе знать 2 и более лет.
• Плоские новообразования в области век, напоминающие бляшки. Их медицинское название – ксантелазмы. Они нередко появляются на груди, локтях и ладонях.
• Потемнение кожного покрова. Кожа темнеет, преимущественно, в зоне лопаток и крупных суставов. По мере течения болезни, затемняется вся поверхность тела.
• Сильный дискомфорт в зоне правого подреберья. Во время болевого приступа человек может ощущать чувство горечи во рту.
• Незначительное повышение температуры.
• Увеличение объёма селезёнки – частый симптом.

По мере протекания болезни, человек сталкивается с потерей аппетита и снижением веса. Кожа чешется настолько сильно, что человек оставляет на ней глубокие царапины.

Со временем, участки пигментации грубеют, кожный покров становится более сухим. Также у многих пациентов отмечается проявление такого симптома, как отёк фаланг пальцев.

В зоне пищевода наблюдается варикозное расширение вен. Такая картина может стать поводом для развития внутреннего кровотечения.

Также такая симптоматика провоцирует нарушение функционирования пищеварительной системы.

Вторичная форма

• Сильнейшая болевая колика. Дискомфорт ощущается пациентом в зоне правого подреберья. При пальпации отмечается болезненность печени.
• Кожный зуд становится невыносимым. Проявление такого симптома доставляет серьёзный дискомфорт.
• Слизистые оболочки и кожа пациента желтеют. По мере течения болезни, цвет становится более интенсивным.
• Кал обесцвечивается, в отличие от мочи, которая, наоборот, становится более тёмной.
• Температура тела повышается.

На этой фазе течения БЦП риск появления осложнений достаточно высокий. Например, пациент, которому диагностировали эту патологию, может столкнуться с печёночной недостаточностью или портальной гипертензией.

Говоря о том, как проявляется БЦР, нельзя не упомянуть о, так называемой, системной симптоматике.

Интересно! Более, чем у 10 % пациентов, столкнувшихся с данной патологией, наблюдается снижение иммунной функции. Чтобы оказать им помощь, медики выписывают иммуностимулирующие медикаменты.

Перечислим основные системные проявления билиарного цирроза печени:

• Нарушение работы поджелудочной железы.
• Анемия гемолетическая.
• Коллагеновый колит.
• Канальцевый ацидоз.
• Плоский лишай и другие кожные расстройства.
• Фиброзирующий альвеолит.

Классификация патологии

В зависимости от причин возникновения, БЦП делят на 2 типа – первичный и вторичный. Каждая из данных групп характеризуется проявлением специфических симптомов.

Что касается лечения, то в каждом из этих 2 случаев, оно разное. Патологический процесс при циррозе печени делят на 4 стадии. Рассмотрим подробнее каждую из них.

На раннем этапе развития болезни, пациент не сталкивается с явным проявлением симптоматики. Медики называют такую фазу латентной, то ест, скрытой.

Что касается циркуляции желчи по оттокам, то наблюдаются его временные нарушения. Мало людей обращаются за медицинской помощью на 1 этапе развития билиарного цирроза печени.

Почему? Дело в том, что тканевая поверхность данного органа не имеет нервных окончаний. Это означает, что её некроз не сопровождается болевыми ощущениями.

Дискомфорт усиливается по мере течения болезни. Когда циркуляция в желчных протоках нарушается, человек сталкивается с сильнейшей коликой в правом подреберье.

Главной характеристикой второго этапа является, как раз таки, нарушение оттока желчи от печени. В результате этого, желудок получает недостаточное количество желчи и не до конца переваривает пищу.

Такая картина – повод для начала воспалительного процесс в печени. Чтобы этого не допустить, необходимо вовремя диагностировать БЦП. Если это не было сделано своевременно, то печень потеряет работоспособность.

На третьей стадии цирроза данного органа наблюдается его фиброз. На этом этапе происходит склерозирование желчевыводящих протоков. Это, в свою очередь, провоцирует замещение здоровых печёночных клеток фиброзными рубцами.

Что касается симптоматики, то на 3 этапе развития цирроза печени, она становится явной. Больной страдает от частых болей в верхней правой зоне живота.

Его мучает дискомфорт в правом подреберье, который не удаётся купировать даже сильнодействующими обезболивающими медикаментами.

Именно на 3 стадии многие больные обращаются за врачебной помощью. Самим циррозом называют 4 стадию. На этом этапе оказать больному помощь с целью полного купирования симптоматики невозможно.

К сожалению, большинство пациентов, которым диагностировали 4 стадию билиарного цирроза печени, умирают.

Смерть наступает вследствие полной потери работоспособности органа. Её первопричина – печёночная недостаточность.

Интересно! Нередкими являются случаи обнаружения данной патологии уже после смерти пациента. Некоторые люди проживают с циррозом более 10 лет, поле чего – умирают от печёночной дисфункции.

По мере течения болезни, её симптоматика усиливается. Боль становится сильнее, её не удается купировать. В стационаре пациенту нередко назначают наркотические обезболивающие препараты.

Также более выраженным становится кожный зуд. Если на 1 и 2 стадии он беспокоил исключительно ночью, то на 3 и 4 стадии, от него не удается избавиться даже днём.

Ухудшению самочувствия пациента способствует увеличения размера селезенки и печени. Также он сталкивается с венозным расширением вен в области пищевода. Такая клиническая картина может быть связана с открытием кровотечения.

Важно! Билиарный цирроз печени – это очень серьёзная медицинская патология, при которой нарушается процесс пищеварения.

Вследствие этого, в организме больного наблюдается недостаточное количество питательных веществ и микроэлементов.

Лечение патологии

Как уже упоминалось выше, чем раньше человек обратится за медицинской помощью, тем больше у него шансов на выздоровление.

Терапия зависит от многих факторов, включая возраст пациента, его пол, перенесенные ранее заболевания, ну и, разумеется, стадию патологии.

Если человеку, обратившемуся в медицинское учреждение с такой проблемой, как цирроз печени, диагностировали первичную билиарну форму, то терапия должна быть направлена на снижение концентрации в крови билирубина.

Для профилактики развития осложнений, больному будет назначен Колхицин или Метотрексат.

Что касается противофиброзных лекарственных средств, то их назначают в том случае, если патология спровоцировала рост соединительной ткани печени.

Чтобы купировать симптоматику этого недуга, пациенту придётся принять меры по улучшению качества свой жизни. Это поможет улучшить самочувствие и снизить риск рецидива.

Правила питания при циррозе печени

Соблюдение правил лечебной диеты – это основа лечения пациента, который столкнулся с данной патологией. Без этого невозможно избавиться от цирроза.

Стоит отметить, что нередко БЦП сопровождается таким опасным осложнением, как асцит. Что это? Асцитом называют избыточное накопление в брюшной полости жидкости.

Если вы столкнулись с такой проблемой, то вам необходимо регулярно корректировать свои повседневные практики, а именно, контролировать массу тела и корректировать меню, в зависимости от врачебных предписаний.

У лечебной диеты при асците и циррозе есть 2 главных условия:

• Следует минимизировать количество потребляемой соли.
• Нужно уменьшить суточное количество потребляемой жидкости до 1 литра.

Любые погрешности в питании отрицательно скажутся не только на самочувствии, но и на скорости выздоровления пациента.

Да, от соли придется отказаться. Но это не означает, что потребляемая пища станет невкусной. Её вкусовые качества можно улучшить чесночным либо томатным соусом.

Также пациент не должен отказываться от таких приправ, как тмин или горчица.

Если есть желание использовать кетчуп, рекомендуется убедиться в том, что он бессолевой. Не стоит исключать из своего рациона овощи и фрукты. Однако от кислых ягод придется отказаться.

Приблизительное меню пациента, страдающего БЦП

Завтрак

Приготовьте 1 порцию манной каши с использованием нежирного молока. Можно подсластить её ложечкой сахара или мёда.

Дополните это 1 варёным яйцом. «Заесть» такой завтрак можно бессолевым хлебом. Что касается напитка, то допускается 1 чашка молочного некрепкого кофе или чая.

Чай можно сделать, как с лимоном, так и с молоком.

Обед

Съешьте 60 г нежирного отварного мяса, например, говядины. Также можно отдать предпочтение мясу птицы. Его можно заменить рыбой.

Приготовьте овощной салат, но не заправляйте его майонезом. Можно использовать в качестве заправки оливковое масло.

Также приготовьте картофель. На десерт можете съесть фрукт или печенье.

Полдник

Порадуйте себя бутербродом с несолёным маслом. Хлеб также должен быть бессолевым. На десерт можно съесть варенье/джем или бублик с мёдом.

В качестве напитка используйте чай с молоком либо фруктовый сок.

Ужин

Сварите себе суп без соли. Допускается добавление в суп нежирного мяса, например, говядины. Вторым блюдом может стать картошка в мундире.

На десерт – фрукт, например, яблоко. Допускается употребление молочного чая.

От каких продуктов придётся отказаться?

• Супы, сваренные с крупой.
• Жирное мясо и рыба.
• Редиска, лук и другие овощи, оказывающие на пищевод раздражающее действие.
• Свежий хлеб (рекомендуется есть сухарики).
• Каши, сваренные на воде.
• Зефир.
• Жирная молочная продукция.
• Омлеты (не допускается злоупотребление желтком).
• Жареная яичница.
• Грибы в любом виде, включая грибной суп.
• Копченые колбасные и мясные изделия.
• Соленья и прочая консервация.
• Шпинат, бобы.
• Маринованные овощи.
• Острые приправы, например, зерновая горчица или хрен.

Помните, что любые погрешности в питании недопустимы. Чтобы избавиться от такой проблемы, как цирроз печени, нужно следовать всем врачебным рекомендациям.

Откажитесь от физических нагрузок не только в лечебный, но и в восстановительный период. Изнурительная физическая активность негативно повлияет на состояние вашего здоровья.

Как можно больше гуляйте на свежем воздухе. Рекомендуется делать –минутную прогулку после каждой трапезы.

Конечно же, лучшая профилактика цирроза – это отказ от вредных привычек. Помните, что злоупотребление алкоголем более чем в 50 % случаев провоцирует данную патологию.

Минимизируйте количество потребляемого спиртного особенно в том случае, если вы имеете генетическую предрасположенность к циррозу.

Полезное видео

Частые вопросы

Каковы основные симптомы первичного билиарного цирроза печени?

Основные симптомы первичного билиарного цирроза печени включают усталость, зуд кожи, боль в правом верхнем квадранте живота, желтуху, потерю веса и слабость.

Каковы основные методы лечения первичного билиарного цирроза печени?

Основные методы лечения первичного билиарного цирроза печени включают прием урсодезоксихолевой кислоты для замедления прогрессирования заболевания, а также лечение симптомов, таких как зуд, усталость и желтуха.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Проводите регулярное медицинское обследование для раннего выявления первичного билиарного цирроза печени. Раннее обнаружение заболевания позволяет начать лечение на ранних стадиях и улучшить прогноз.

СОВЕТ №2

Следите за своим питанием, употребляйте пищу, богатую питательными веществами, и избегайте излишнего потребления алкоголя. Это поможет снизить нагрузку на печень и улучшить ее функционирование.

СОВЕТ №3

Обсудите с врачом возможность применения лекарственных препаратов, направленных на замедление прогрессирования заболевания. Своевременное начало лечения может улучшить качество жизни и замедлить развитие осложнений.